Adultos con cardiopatías congénitas: un nuevo desafío que demanda un abordaje integral y especializado

Son defectos que se producen en el corazón durante la gestación y que afectan a uno de cada 100 chicos nacidos en la Argentina. La mitad de los casos requiere una cirugía en el primer año de vida. Los tratamientos hoy brindan una sobrevida prolongada y una mejor calidad de vida. Qué cuidados deben tener y las recomendaciones de expertos.

Las cardiopatías congénitas son defectos en la estructura o el funcionamiento del corazón o de los vasos sanguíneos que se producen por un desarrollo anormal durante la vida fetal, habitualmente en las primeras ocho semanas de gestación de los bebés. No pueden ser prevenidas, pero sí es fundamental diagnosticarlas en forma temprana, ya que esto permite acceder a tratamientos que brindan una sobrevida prolongada y una mejor calidad de vida. A tal punto que hoy la cardiología avanza en el abordaje de una nueva población de pacientes: los adultos con cardiopatías congénitas.

En la Argentina, según datos del Ministerio de Salud de la Nación, uno de cada 100 niños nacidos es portador de una cardiopatía congénita. Estas pueden ser heterogéneas en su anatomía y en su forma de presentación y en consecuencia, en la necesidad de tratamiento y seguimiento. De acuerdo a estimaciones oficiales, la mitad de los casos requiere que se realice una cirugía durante el primer año de vida –por el alto riesgo que representa que se desarrollen- y la mayoría puede ser reparada. En general, sólo un 20% de los casos requiere una reintervención.

Este 14 de febrero se celebra por 25° año consecutivo el Día Mundial de las Cardiopatías Congénitas, con el objetivo de crear concientiza sobre el impacto de este grupo de enfermedades y para difundir información que contribuya a mejorar su abordaje. En ese sentido, tres expertas del ICBA Instituto Cardiovascular invitan a conocer cómo fue la evolución del conocimiento científico de estas patologías, cómo se tratan hoy y cuáles son los desafíos más urgentes.

Un poco de historia

Las patologías congénitas aparecen en registros históricos desde hace siglos. La cianosis (coloración azulada de la piel debida a una oxigenación insuficiente de la sangre), por ejemplo, quedó documentada por las primeras civilizaciones. La dextrocardia, (el corazón ubicado en el hemitorax derecho) fue descripta por primera vez en la era pre-cristiana, y en el siglo XVI, se descubre en un feto el ductus arterioso permeable (conexión entre las arterias aorta y pulmonar). Incluso Leonardo Da Vinci realizó un notable dibujo en su Quaderni d’ Anatomia (1513) en el que señala una comunicación interauricular (pasaje de sangre entre ambas aurículas a través del tabique que normalmente las divide), una de las cardiopatías congénitas más frecuentes.

Un caso particular es el de la Tetralogía de Fallot, que es ocasionada por una combinación de cuatro defectos cardíacos, ya que no hay consenso sobre su descubrimiento. Fue descripta por primera vez por Niel Stensen en 1672, pero luego vendrían numerosas referencias hasta que en 1888 Etienne-Louis Arthur Fallot publicó un magnífico artículo, la “maladie blue”  (“la enfermedad azul”), debido a la cianosis que presentan los portadores de esta cardiopatía. Con su trabajo, Fallot logró que su nombre se acuñara como epónimo indiscutible de la enfermedad, despertando la atención de los clínicos, cardiólogos y pediatras.

Luego, en 1897, Viktor Eisenmenger publicó en una revista alemana signos clínicos de niveles bajos de oxígeno en sangre en un hombre de 32 años que había nacido con una comunicación interventricular. El paciente evolucionó a insuficiencia cardíaca y falleció. Desde entonces,  el diagnóstico y el nombre de síndrome de Eisenmenger se aplican a una condición avanzada de enfermedad vascular pulmonar relacionada a diferentes cardiopatías.

Un giro que cambió todo

Todos estos registros fueron ladrillos sobre los que se fue construyendo el conocimiento científico de las cardiopatías congénitas. Sin embargo, a fines del XIX la mayoría de los casos aún eran incompatibles con la vida y no había herramientas terapéuticas para repararlas o reducir los síntomas en los supervivientes. Hasta que en 1938 hubo un giro histórico que iba a cambiar las perspectivas de este tipo de enfermedades para siempre.

Ese año Robert Gross realizó con éxito la primera ligadura del ductus arterioso permeable en Boston (Estados Unidos), y así se inició la era del tratamiento quirúrgico de las cardiopatías congénitas. Helen Brooke Taussig, quien no había podido acceder a Harvard por su condición de mujer, convenció al ya famoso cirujano Alfred Blalock del John Hopkins Hospital para realizar la primera anastomosis sistémico-pulmonar (una forma de aportar sangre de manera efectiva al circuito pulmonar) en un niño cianótico. Este acontecimiento fue de tal magnitud que alrededor de 700 “blue babies” (bebés azules) fueron intervenidos con esta técnica quirúrgica paliativa el año siguiente, cuenta la doctora Agustina Ramos (MN 141367), del staff de Cardiopatías congénitas del ICBA Instituto Cardiovascular.

La misma Taussig fundó en Boston el primer servicio formal de cardiología pediátrica, y publicó su libro Congenital Malformations of the Heart (1947). “Esto dio comienzo al estudio de las cardiopatías congénitas utilizando el extraordinario atlas de colección y clasificación de más de mil piezas anatómicas con lesiones congénitas cardiovasculares que había publicado en 1936 Maude Elizabeth Seymour Abbott, la médica canadiense que fue una de las primeras mujeres egresadas en medicina. En 1954, Walton Lillehei desarrolló la primera bomba de circulación extracorpórea para derivar la circulación del paciente, mediante cánulas y tubos, a una máquina -bomba- que, durante la cirugía, cumple las funciones básicas del corazón y los pulmones. Con este equipamiento, se cerró por primera vez una comunicación interventricular, lo cual constituyó un avance extraordinario en la historia mundial de las cardiopatías congénitas y de las cardiopatías adquiridas”, agrega la doctora Ramos.

La cardióloga Laura Mariana Riznyk (MN 125070), especialista en Cardiopatías Congénitas del ICBA, suma que “a fines de los 60 del siglo pasado se iniciaron los primeros procedimientos paliativos con el cateterismo cardíaco, desarrollo que ha crecido de manera notable en las últimas décadas. Actualmente, casi la mitad de las cardiopatías congénitas se reparan a través del tratamiento por cateterismo. Con esta técnica se realizan ahora cierres de comunicaciones interauriculares e implante de válvulas con resultados alentadores.

Al analizar el camino recorrido hasta hoy, la doctora María Amalia Elizari (MN 82095) destaca que el final del recorrido es auspicioso y plantea un nuevo paradigma. “Conforme ha avanzado y evolucionado el conocimiento y la tecnología con el diagnóstico de cardiopatías prenatal, la posibilidad de terapéutica fetal y la creación de unidades de cuidados intensivos, ha disminuido la mortalidad en los primeros años. Además, el desarrollo y mejoría de nuevas técnicas quirúrgicas, el advenimiento de los métodos modernos de diagnóstico por imágenes, y el cateterismo cardíaco como opción terapéutica, han permitido que el 90% de los niños con cardiopatía congénita llegue a la vida adulta presentándose una nueva población de pacientes: los adultos con cardiopatía congénita. Tanto es así que, en la actualidad, en los países desarrollados, la población adulta sobreviviente es mayor que la población infantil portadora de defectos cardíacos congénitos, destaca la especialista, que es jefa de la sección Cardiopatías Congénitas del Adulto del ICBA Instituto Cardiovascular.  

El abordaje de los adultos con patologías congénitas

Todos estos avances plantean un nuevo desafío en la comunidad médica que hoy debe acompañar y mejorar la calidad de vida de los pacientes adultos que tienen patologías congénitas. “El enfoque actual en esta población apunta a promover la actividad física de acuerdo con las posibilidades establecidas en cada caso por el especialista actuante. Para lograr este objetivo, contamos con programas de rehabilitación cardiovascular, aún para los pacientes con cardiopatías complejas”, plantea la doctora Laura Vitagliano (MN 63014), cardióloga del Área de  Rehabilitación Cardiovascular del ICBA.

Al mismo tiempo, se pone especial énfasis en la prevención  de los factores de riesgo cardiovasculares habituales como la hipertensión arterial, diabetes, tabaquismo y dislipidemias que suelen ser más frecuentes en este grupo de pacientes. “Es fundamental, además, la educación desde la adolescencia en los distintos aspectos de la salud sexual y reproductiva, acompañando a las mujeres en la estratificación de riesgo y planificación de su embarazo. También, prevenir las infecciones respiratorias con la indicación de vacunas antigripales y antineumocócica, y realizar controles odontológicos para evitar infecciones dentarias que puedan llevarlos a la endocarditis bacteriana (infección de las válvulas y prótesis cardíacas)”, acota la especialista.

Otro aspecto de importancia es el cuidado de la salud mental de este grupo. Si bien hay un porcentaje con discapacidades asociadas a síndromes genéticos, un grupo de ellos presenta trastornos de ansiedad (35%) y un porcentaje, depresión (13%). Estos pacientes sobrellevan el desafío de vivir con una enfermedad cardíaca crónica sujetos a circunstancias psico-sociales, lo que impone la necesidad de la formación integral y especializada de los profesionales encargados del manejo global de los adultos con cardiopatías congénitas.

Las expertas del ICBA plantean además que este nuevo escenario requiere generar una adecuada transferencia desde los  centros pediátricos a los de atención de adultos. Para ello, es importante lograr avances en las políticas de salud pública y privada para que estos pacientes tengan acceso a un mejor sistema de atención.

“Vamos hacia más avances tecnológicos y farmacéuticos que permitan disminuir la morbi-mortalidad de esta población. Vamos hacia un mayor conocimiento y desarrollo de los profesionales de la salud, para seguir intentando que esta sub-especialidad de la cardiología pueda estar dirigida de manera específica al tratamiento óptimo. En definitiva, vamos hacia todo aquello que permita mejorar la sobrevida y la calidad de vida de nuestros pacientes, concluyen en el marco de un nuevo Día Mundial de las Cardiopatías Congénitas.

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